Policitemia Vera - Simptome, cauze și tratament

Policitemia vera este o afecțiune când există prea multe globule roșii în organism. Această boală este un tip de cancer de sânge care creșterea și dezvoltarea anormală a celulelor începe în măduva osoasă.

Măduva osoasă este responsabilă pentru producerea a 3 tipuri de celule sanguine, și anume globule roșii, globule albe și trombocite. În condiții normale, organismul reglează numărul de celule sanguine pe care le produce pentru a se potrivi nevoilor sale.

Polycystemia vera apare atunci când măduva osoasă produce prea multe globule roșii. În condiții normale, numărul de celule roșii din sânge este următorul:

  • 4,7–6,1 milioane de celule pe microlitru de sânge la bărbați
  • 4,2-5,4 milioane de celule pe microlitru de sânge la femei
  • 4,0-5,5 milioane de celule pe microlitru de sânge la copii

Celulele roșii funcționează pentru a transporta oxigenul în sânge în tot corpul. Dacă cantitatea este prea mare, sângele se va îngroșa și curge mai lent. Această condiție face ca organele corpului să nu primească un aport adecvat de oxigen.

Cauzele Policitemiei Vera

Polycystemia vera este cauzată de o mutație a genei JAK2. Gena JAK2 joacă un rol în controlul producerii unei proteine ​​care ajută la formarea celulelor sanguine. Deși această mutație poate apărea din cauza eredității, dar în majoritatea cazurilor, PV apare în absența eredității.

Politicemia vera poate afecta pe oricine, dar este mai frecventă la femei și la persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 75 de ani.

Simptomele policitemiei vera

Policitemia vera nu provoacă adesea simptome, chiar dacă persistă ani de zile. Acest lucru îl lasă pe persoana cu politicemie vera să nu-și cunoască boala, până când este supusă unor teste de sânge pentru a verifica alte afecțiuni.

La unii pacienți, politicemia vera poate provoca amețeli, dureri de cap, vedere încețoșată și oboseală. Alte simptome specifice politiciemiei vera pot include:

  • Mâncărime, mai ales după o baie caldă
  • Piele roșiatică, în special pe față, mâini și picioare
  • Prurit (mâncărime de piele)
  • Dureri și umflături articulare, în special la degetul mare
  • Sângerări, cum ar fi sângerări nazale sau sângerări ale gingiilor
  • Rigiditate, furnicături, slăbiciune sau durere în mâini sau picioare
  • Dificultăți de respirație, mai ales când stați întins
  • Senzație de balonare, balonare, durere abdominală și disconfort, în special după masă, din cauza splinei mărite

Când să mergi la medic

Consultați imediat un medic dacă apar simptomele de mai sus, mai ales dacă simptomele nu se ameliorează. Examinarea și tratamentul precoce vă pot preveni complicațiile grave, cum ar fi infarct miocardic, accident vascular cerebral, embolie pulmonară și tromboză venoasă profundă.

Diagnosticul Policitemiei Vera

Medicul va întreba despre simptomele pacientului și va efectua un examen fizic. După aceea, medicul va efectua examinări suplimentare sub formă de:

Hemoleucograma completă

Hemoleucograma completă a pacientului va arăta:

  • O creștere a numărului de globule roșii însoțită de o creștere a numărului de trombocite și celule albe din sânge
  • Creșterea hematocritului, care este raportul procentual dintre celulele roșii din sânge și volumul sanguin
  • Niveluri crescute de hemoglobină, care este o proteină bogată în fier din celulele roșii din sânge
  • Niveluri scăzute de eritropoietina, un hormon care stimulează celulele măduvei osoase să producă globule roșii

Test genetic

Testarea genetică se face prin prelevarea unei mostre din sângele pacientului. Această probă de sânge este apoi examinată pentru a detecta mutații ale genei JAK2.

Biopsie de măduvă osoasă

O biopsie a măduvei osoase poate ajuta la confirmarea diagnosticului de politicemia vera. O biopsie a măduvei osoase este efectuată prin prelevarea unei mostre de lichid măduvă osoasă pentru examinare într-un laborator.

ecografie abdominală

Se poate face și ecografia abdominală pentru a detecta dacă există sau nu o problemă cu rinichii.

Tratamentul Policitemiei Vera

Tratamentul policitemiei vera are ca scop ameliorarea simptomelor, reducerea numărului de celule roșii din sânge și prevenirea complicațiilor.

Pentru a ameliora simptomele, medicul va prescrie aspirina in doze mici pentru a reduce arsurile la maini si picioare si pentru a reduce riscul de formare a cheagurilor de sange. Între timp, pentru a calma mâncărimea, medicul va prescrie medicamente antihistaminice.

Pentru a reduce numărul de celule roșii din sânge, medicii pot folosi următoarele metode:

  • Scoateți sângele printr-o venă folosind o seringă (flebotomie)
  • Prescrierea de medicamente pentru a suprima capacitatea măduvei osoase de a produce celule sanguine, cum ar fi interferonul alfa-2b și hidroxiureea
  • Dați medicamente pentru distrugerea celulelor canceroase, cum ar fi ruxolitinib și busulfan

Pentru a ajuta cu tratamentul de la un medic, persoanele cu policitemie vera pot lua următorii pași simpli:

  • Faceți exerciții de intensitate moderată în mod regulat, cum ar fi întinderea picioarelor sau mersul pe jos.
  • Evitați mediile cu presiune scăzută a aerului, cum ar fi munții sau zonele înalte.
  • Folosiți haine care pot încălzi corpul pe vreme rece, evitați expunerea la soare pe vreme caldă și beți multă apă.
  • Faceți un duș rece și aplicați în mod regulat cremă hidratantă pe piele. Evitați băile fierbinți, saunele și zgârierea pielii care mâncărime.
  • Verificați-vă mâinile și picioarele în mod regulat și spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă aveți răni pe aceste zone.
  • Renunțe la fumat.

Vă rugăm să rețineți că politicemia vera nu poate fi vindecată. Metodele de tratament de mai sus urmăresc doar ameliorarea simptomelor și prevenirea complicațiilor.

Complicațiile Policitemiei Vera

O creștere a numărului de globule roșii din policitemia vera va determina îngroșarea sângelui și formarea cheagurilor de sânge. Această condiție poate crește riscul de accident vascular cerebral, atac de cord, tromboză venoasă profundă (TVP), Sindromul Budd-Chiarisau embolie pulmonară.

În plus, policitemia vera poate crește și riscul de complicații și alte boli, cum ar fi:

  • Artrită
  • Ulcer la stomac
  • Mărirea splinei
  • Alte tipuri de cancer de sânge, cum ar fi mielofibroza sau leucemie mieloidă acută (AML)

Prevenirea Policitemiei Vera

Politicemia vera este cauzată de o mutație genetică, așa că această afecțiune nu poate fi prevenită. Cu toate acestea, persoanele cu politicemie vera pot avea o viață mai lungă dacă urmează un tratament și li se verifică regulat starea.

Pacienții cu politicemie vera care urmează un tratament pot trăi până la câteva decenii. În schimb, dacă nu sunt tratate, persoanele cu politicemie vera au doar o speranță de viață mai mică de 2 ani.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found