Sclerodermie - Simptome, cauze și tratament

Sclerodermia este o boală autoimună care atacă țesutul conjunctiv, determinând îngroșarea și întărirea acestuia. Această afecțiune poate apărea la nivelul pielii, vaselor de sânge și organelor, cum ar fi plămânii, rinichii și inima.

Sclerodermia poate fi caracterizată prin aspectul de piele groasă, tare, albă și arată alunecos ca ceara. Această afecțiune poate apărea pe mâini, picioare sau față. Sclerodermia care atacă pielea pe lângă aspectul tulburător poate interfera și cu mișcarea.

Cauzele sclerodermiei

Sclerodermia apare atunci când sistemul imunitar, care ar trebui să protejeze organismul de răni și infecții, atacă țesutul conjunctiv. Această afecțiune determină celulele din țesutul conjunctiv să producă colagen (un tip de proteină care formează țesut conjunctiv) în cantități excesive.

Când producția de colagen crește dramatic, colagenul se va acumula în piele și organe. Ca urmare, va apărea întărirea și îngroșarea pielii și a organelor.

Deși cauza exactă a acestei afecțiuni nu este cunoscută, există o serie de factori care se crede că fac o persoană mai susceptibilă la dezvoltarea sclerodermiei, și anume:

  • Sex feminin
  • 35–55 de ani
  • Aveți o familie care suferă de sclerodermie sau de o boală autoimună
  • Ai o altă boală autoimună, cum ar fi lupusul, artrita reumatoida, sau sindromul Sjogren
  • Utilizarea medicamentelor pentru chimioterapie, cum ar fi bleomicina
  • Expunere continuă la substanțe chimice periculoase, cum ar fi praful de silice

Simptomele sclerodermiei

Sclerodermia poate afecta orice parte a corpului. Dacă sclerodermia apare numai în anumite zone ale pielii, afecțiunea se numește sclerodermie localizată, în timp ce sclerodermia care atacă organele mai profunde se numește scleroza sistemica.

Aceste două afecțiuni pot provoca plângeri și simptome diferite. Mai jos este o explicație a celor două condiții:

Sclerodermie localizată

Sclerodermie localizată Acesta este cel mai ușor tip de sclerodermie. Această afecțiune apare doar pe piele și este mai frecventă la copii. Acest tip de sclerodermie se caracterizează prin apariția unuia sau mai multor pete pe piele care sunt îngroșate și întărite.

Există două tipuri de puncte dure în această stare, și anume: morfoea și liniară. Petele morfoea au următoarele caracteristici:

  • De formă ovală
  • Petele variază în dimensiune de la 2 la 20 cm
  • Inițial roșu sau violet, apoi petele devin mai albe
  • Suprafața nu este acoperită cu păr și strălucitoare ca ceara
  • De obicei mâncărime
  • Se poate întâmpla în orice parte a corpului
  • Petele se pot îmbunătăți în câțiva ani fără tratament

Pete liniare asemănătoare cu morfoea, dar se disting prin următoarele puncte:

  • În formă de linie lungă
  • Apare frecvent pe pielea feței, a capului, a picioarelor sau a brațelor
  • Întărirea pielii poate afecta straturile subiacente, cum ar fi mușchii sau oasele
  • Se poate îmbunătăți după câțiva ani, deși în unele cazuri poate provoca scurtarea permanentă a membrelor, cum ar fi brațele

Scleroza sistemică

Scleroza sistemică este un tip de sclerodermie care nu apare numai la nivelul pielii, ci afectează și unele organe interne, cum ar fi inima, plămânii, rinichii și tractul digestiv. Această afecțiune este mai des experimentată de femeile cu vârsta cuprinsă între 30-50 de ani și este împărțită în două tipuri, și anume: sclerodermie limitată și sclerodermie difuză.

Sclerodermie limitată provoacă întărirea țesutului conjunctiv în pielea feței, mâinilor și picioarelor, precum și în vasele de sânge și părți ale sistemului digestiv. Această condiție se caracterizează prin:

  • Fenomenul sau sindromul Raynaud, care este albirea vârfurilor degetelor de la mâini sau de la picioare din cauza lipsei de flux sanguin, de obicei din cauza expunerii la temperaturi scăzute
  • Calcinoza, care este o acumulare de calciu în organism, unul dintre simptome este apariția unor bulgări dure sub piele (calcinoza cutanata)
  • Telengectazie, care sunt vase de sânge mici care cresc și apar pe suprafața pielii (uneori arată ca pete roșii)
  • sclerodactilie, și anume pielea de pe degete care se subțiază și arată strâns deci este greu de mișcat
  • Dismotilitatea esofagiană, care este o tulburare de mișcare în esofag, astfel încât poate fi dificil de înghițit (disfagie)

Simptomele de mai sus se dezvoltă lent și se agravează în timp. Sclerodermie limitată mai ușoară decât sclerodermia difuză. Pe sclerodermie difuză, va apărea o reclamație sub forma:

  • Acumularea de colagen și întărirea țesutului conjunctiv apar în organe, cum ar fi plămânii, rinichii, inima și tractul digestiv
  • Întărirea și modificări ale pielii pe tot corpul
  • Durere până la rigiditate în articulații sau mușchi
  • Pierdere în greutate
  • Oboseală
  • Greu de respirat
  • Ochi uscați sau gură uscată

Simptome sclerodermie difuză apare brusc și se agravează rapid în primii câțiva ani. Cu toate acestea, cu un tratament adecvat, simptomele pot fi controlate și vindecate.

Când să mergi la medic

Consultați-vă cu medicul dumneavoastră dacă aveți oricare dintre simptomele menționate mai sus. Este necesară o examinare precoce, astfel încât afecțiunea să poată fi tratată imediat și să poată fi prevenit riscul de complicații.

Dacă aveți factori de risc, cum ar fi familia cu sclerodermie sau suferiți de altă boală autoimună, faceți controale medicale regulate. Este necesar să vă monitorizați starea de sănătate.

Dacă ați fost diagnosticat cu sclerodermie, urmați-vă un tratament regulat de medicul dumneavoastră, pentru ca starea dumneavoastră să fie monitorizată.

Diagnosticul sclerodermiei

Pentru a diagnostica sclerodermia, medicul va întreba simptomele pacientului, precum și istoricul medical al pacientului și al familiei. După aceea, medicul va efectua un examen fizic pentru a identifica orice întărire sau îngroșare a pielii.

Apoi, medicul va efectua următoarele investigații pentru a confirma diagnosticul și a evalua severitatea sclerodermiei:

  • Teste de sânge, pentru a măsura nivelurile anumitor anticorpi care sunt în general crescute în timpul bolii autoimune și pentru a evalua funcția rinichilor
  • Biopsie prin prelevarea de probe din piele, pentru a determina prezența sau absența țesutului anormal
  • Electrocardiografie (ECG), pentru a determina activitatea electrică a inimii, care este în general perturbată dacă sclerodermia a cauzat țesut cicatricial în inimă
  • Ecocardiografia (ecografia inimii), pentru a descrie starea inimii și pentru a evalua prezența sau absența complicațiilor din sclerodermie
  • Scanarea cu o scanare CT, pentru a determina starea plămânilor sau a altor organe interne
  • Teste funcționale pulmonare, pentru a afla cât de bine funcționează plămânii
  • Endoscopie, pentru a vedea starea tractului gastrointestinal, inclusiv a esofagului

Tratamentul sclerodermiei

Nu există tratament pentru sclerodermie. Tratamentul urmărește să ajute la ameliorarea simptomelor, la inhibarea progresiei bolii și la prevenirea complicațiilor. Tratamentul se poate face în următoarele moduri:

Droguri

Unele tipuri de medicamente care vor fi administrate pacienților cu sclerodermie sunt:

  • Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), pentru a calma durerea și inflamația
  • Medicamente corticosteroizi sub formă de creme sau tablete, pentru a ajuta la reducerea inflamației articulațiilor, a pielii și a modificărilor lente ale pielii
  • Medicamente imunosupresoare, pentru a suprima activitatea sistemului imunitar
  • Medicamente vasodilatatoare, pentru a dilata vasele de sânge și a facilita fluxul de sânge către anumite părți ale corpului, cum ar fi degetele, plămânii sau rinichii
  • Inhibitori ai pompei de protoni sau antiacide, pentru tratarea indigestiei
  • Antibiotice, pentru prevenirea și tratarea infecțiilor bacteriene

Terapie

Kinetoterapie sau terapie ocupațională la pacienții cu sclerodermie se face pentru a trata durerea, pentru a crește forța și flexibilitatea corpului și pentru a antrena pacientul să se adapteze la limitările mișcării sale.

O altă terapie care poate fi administrată este terapia cu lumină, cum ar fi terapia cu laser. Aceste terapii urmăresc să trateze leziunile pielii, cum ar fi pete întărite sau erupții cutanate care nu dispar.

Operațiune

În cazurile de sclerodermie severă și complicată, se poate interveni chirurgical. Una dintre ele este operația de tăiere a degetelor la pacienții cu fenomenul Raynaud care au experimentat cangrenă pe degetul lui.

Alte tipuri de intervenții chirurgicale care pot fi efectuate sunt îndepărtarea chirurgicală a nodulilor întăriți de sub piele, până la transplanturile pulmonare la persoanele cu leziuni pulmonare severe.

Complicațiile sclerodermiei

Unele dintre complicațiile care pot apărea din cauza sclerodermiei sunt:

  • Moartea țesuturilor de la mâini sau de la picioare cu risc de amputare
  • Hipertensiune pulmonară și fibroză pulmonară
  • Insuficiență renală
  • Hipertensiune
  • Pericardită, aritmii (tulburări ale ritmului cardiac) sau insuficiență cardiacă
  • Disfuncția erectilă la bărbați și uscăciunea vaginală la femei

Prevenirea sclerodermiei

Nu există o prevenire specifică pentru sclerodermie. Cu toate acestea, există mai multe lucruri care pot fi făcute pentru a reduce riscul de a dezvolta sclerodermie, și anume:

  • Consultați-vă în mod regulat cu medicul dumneavoastră dacă aveți anumiți factori de risc, cum ar fi suferiți de o boală autoimună sau aveți o familie cu sclerodermie
  • Do control medical periodic atunci când sunt expuse la substanțe chimice, cum ar fi praful de silice

În plus, dacă ați fost diagnosticat cu sclerodermie, urmați sfaturile și tratamentul dat de medicul dumneavoastră, adoptați un stil de viață sănătos și identificați și evitați lucrurile care pot declanșa plângeri.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found